Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: Parte 1 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in woman of childbearing age: Part 1

INTRODUCCIÓN: El manejo de la enfermedad de Parkinson en la mujer en edad fértil nos plantea como principal reto el manejo de la enfermedad y los fármacos durante el embarazo y lactancia. El aumento de la edad gestacional de la mujer hace más probable que la incidencia de embarazos pueda incrementarse. OBJETIVO: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con enfermedad de Parkinson y definir una guía de actuación y manejo del embarazo en estas pacientes. RESULTADOS: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos realizados por un grupo de expertos en trastornos del movimiento de la Sociedad Española de Neurología. CONCLUSIONES: La enfermedad de Parkinson afecta a todos los aspectos relacionados con la salud sexual y reproductiva de la mujer en edad fértil. Se debe planificar el embarazo en las mujeres con enfermedad de Parkinson para minimizar los riesgos teratogénicos sobre el feto. Se recomienda un abordaje multidisciplinar de estas pacientes para tener en cuenta todos los aspectos implicados

INTRODUCTION: The main challenge of Parkinson's disease in women of childbearing age is managing symptoms and drugs during pregnancy and breastfeeding. The increase in the age at which women are having children makes it likely that these pregnancies will become more common in future. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics of women of childbearing age with Parkinson's disease and the factors affecting their lives, and to establish a series of guidelines for managing pregnancy in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the available evidence by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: Parkinson's disease affects all aspects of sexual and reproductive health in women of childbearing age. Pregnancy should be well planned to minimise teratogenic risk. A multidisciplinary approach should be adopted in the management of these patients in order to take all relevant considerations into account

Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: parte 2 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in women of childbearing age: Part 2

INTRODUCCIÓN: Muchas enfermedades que cursan con trastornos del movimiento hipercinético comienzan o afectan a mujeres en edad fértil. Es importante conocer los riesgos que tienen las mujeres con estas enfermedades durante el embarazo, así como los posibles efectos de los tratamientos sobre el feto. OBJETIVOS: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con distonía, corea, síndrome de Tourette, temblor y síndrome de piernas inquietas. Definir una guía de actuación y manejo del embarazo y lactancia en las pacientes con esta enfermedad. DESARROLLO: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos llevadas a cabo por un Grupo de Expertos en Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (SEN). CONCLUSIONES: En todas las mujeres que padecen o comienzan con trastornos del movimiento hipercinéticos se debe valorar el riesgo-beneficio de los tratamientos, reducir al máximo la dosis eficaz o administrarlo de forma puntual en los casos en que sea posible. En aquellas enfermedades de causa hereditaria es importante un consejo genético para las familias. Es importante reconocer los trastornos del movimiento desencadenados durante el embarazo como determinadas coreas y síndrome de piernas inquietas

INTRODUCTION: Many diseases associated with hyperkinetic movement disorders manifest in women of childbearing age. It is important to understand the risks of these diseases during pregnancy, and the potential risks of treatment for the fetus. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics and the factors affecting the lives of women of childbearing age with dystonia, chorea, Tourette syndrome, tremor, and restless legs syndrome, and to establish guidelines for management of pregnancy and breastfeeding in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the content by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: We must evaluate the risks and benefits of treatment in all women with hyperkinetic movement disorders, whether pre-existing or with onset during pregnancy, and aim to reduce effective doses as much as possible or to administer drugs only when necessary. In hereditary diseases, families should be offered genetic counselling. It is important to recognise movement disorders triggered during pregnancy, such as certain types of chorea and restless legs syndrome

Optimización del manejo clínico de opicapona en la enfermedad de Parkinson. Recomendaciones de expertos españoles / Optimized clinical management of Parkinson’s disease with opicapone. Recommendations from Spanish experts

Las fluctuaciones motoras constituyen una importante complicación en los pacientes con enfermedad de Parkinson tratados con levodopa. Entre las opciones terapéuticas para el manejo de las fluctuaciones motoras se cuenta con los inhibidores de la catecol-O-metil-transferasa (COMT), incluyendo la opicapona. La opicapona muestra una elevada afinidad por la COMT y consigue un aumento marcado de la biodisponibilidad de la levodopa. Se presenta el consenso de un grupo de expertos españoles en la enfermedad de Parkinson con experiencia en el tratamiento clínico de fluctuaciones motoras y el empleo de opicapona. La experiencia de este grupo de expertos, en consonancia con los ensayos clínicos, confirma que la opicapona es un fármaco eficaz en el control de las fluctuaciones motoras de la enfermedad de Parkinson, con independencia de la dosis de levodopa recibida o de la utilización de otros fármacos antiparkinsonianos. No obstante, a juicio de estos expertos, el paciente ideal para iniciar el tratamiento con opicapona es el que presenta fluctuaciones motoras leves, ya que muestra una mejor relación entre eficacia clínica y efectos adversos. En general, la opicapona es un fármaco de fácil manejo, tanto en pacientes que requieren opicapona como primer inhibidor de la COMT como en los previamente tratados con entacapona, o en los que están en tratamiento concomitante con otros fármacos antiparkinsonianos. En cualquier caso, los efectos secundarios son fácilmente corregibles

Motor fluctuations are frequently seen in Parkinson disease patients on chronic treatment with levodopa. Management of motor fluctuation includes the addition of catechol-O-methyl transferase (COMT) inhibitors. Opicapone is a recent and selective third-generation COMT inhibitor which achieves marked increase in the bioavailability of levodopa. We present a consensus of a group of Spanish neurologists with extensive experience in the clinical management of motor fluctuations. The clinical experience of this group of experts is in line with clinical trials and confirms that opicapone is an effective drug in the control of motor fluctuations, regardless of the daily levodopa dose, or the use of other antiparkinsonian drugs. However, in the opinion of these experts, the ideal patient with Parkinson’s disease to initiate treatment with opicapone is the one with mild motor fluctuations, since the ratio between clinical efficacy and adverse effects is more favorable. In general, it is an easy-to-use drug both in those first treated with a COMT inhibitor or those already on entacapone. In any case, the secondary side effects are easily managed

Antidepresivos en la enfermedad de Parkinson. Recomendaciones del grupo de trastornos del movimiento de la Asociación Madrileña de Neurología / Antidepressants in Parkinson's disease. Recommendations by the movement disorder study group of the Neurological Association of Madrid

INTRODUCCIÓN: El uso de antidepresivos está muy extendido en la enfermedad de Parkinson (EP), aunque existen pocos estudios de calidad que aclaren su eficacia. DESARROLLO: La metodología para esta guía clínica se ha basado en la revisión de la literatura y en la opinión de consenso del grupo de trastornos del movimiento de la AMN, recogida mediante una encuesta. CONCLUSIONES: Según la evidencia científica, nortriptilina, venlafaxina, paroxetina o citalopram podrían ser utilizados en el tratamiento de la depresión en la EP, aunque paroxetina y citalopram con resultados contradictorios. Sin embargo, en la práctica clínica, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina suelen ser los fármacos de primera elección. Por otro lado, aunque con menor evidencia, duloxetina podría ser una alternativa a venlafaxina y la asociación de venlafaxina con mirtazapina podría ser útil en casos refractarios. Además, podemos considerar el uso de citalopram para la ansiedad, atomoxetina para el tratamiento de la hipersomnia diurna, trazodona y mirtazapina para el tratamiento del insomnio y la psicosis, y bupropión para el tratamiento de la apatía. En general, los antidepresivos son fármacos bien tolerados en la EP. No obstante, es necesario considerar el efecto anticolinérgico de los tricíclicos, el efecto sobre la presión arterial de los inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina, la capacidad de los antidepresivos para desarrollar síntomas extrapiramidales y tener precaución con la asociación de inhibidores de la monoaminooxidasa B

INTRODUCTION: Although antidepressants are widely used in Parkinson's disease (PD), few well-designed studies to support their efficacy have been conducted. DEVELOPMENT: These clinical guidelines are based on a review of the literature and the results of an AMN movement disorder study group survey. CONCLUSIONS: Evidence suggests that nortriptyline, venlafaxine, paroxetine, and citalopram may be useful in treating depression in PD, although studies on paroxetine and citalopram yield conflicting results. In clinical practice, however, selective serotonin reuptake inhibitors are usually considered the treatment of choice. Duloxetine may be an alternative to venlafaxine, although the evidence for this is less, and venlafaxine plus mirtazapine may be useful in drug-resistant cases. Furthermore, citalopram may be indicated for the treatment of anxiety, atomoxetine for hypersomnia, trazodone and mirtazapine for insomnia and psychosis, and bupropion for apathy. In general, antidepressants are well tolerated in PD. However, clinicians should consider the anticholinergic effect of tricyclic antidepressants, the impact of serotonin-norepinephrine reuptake inhibitors on blood pressure, the extrapyramidal effects of antidepressants, and any potential interactions between monoamine oxidase B inhibitors and other antidepressants

El correo electrónico en la consulta de Parkinson: ¿soluciones a un clic? / Use of e-mail for Parkinson's disease consultations: Are answers just a clic away?

Introducción: La problemática de los trastornos del movimiento (TM) es compleja y la duración y frecuencia de las consultas presenciales puede estar limitada por problemas de espacio y tiempo. Analizamos el funcionamiento de un servicio de atención por correo electrónico institucional para médicos de Atención Primaria (MAP) y pacientes en la Unidad de Trastornos del Movimiento (UTM). Métodos: Se revisaron retrospectivamente los correos electrónicos enviados y recibidos en un periodo de 4 meses, un año tras su implantación. La dirección se proporcionaba en consulta y mediante sesiones informativas a los MAP del área. Se analizaron datos clínicos y demográficos de los pacientes, tipo de interlocutor, número de consultas, motivo y actuaciones derivadas de ellas. Resultados: Del 1 de enero al 30 de abril de 2015 se recibieron 137 correos de 63 pacientes (43% varones; edad 71 ± 10,5 años) diagnosticados de enfermedad de Parkinson (76%), parkinsonismos atípicos (10%) y otros (14%), y se enviaron 116 respuestas. En 20 casos (32%) fueron redactados por el paciente, en 38 (60%) por sus familiares y en 5 (8%) por MAP. Los motivos de consulta fueron clínicos en 50 casos (80%): deterioro clínico (16; 32%), nuevos síntomas (14; 28%), efectos secundarios o dudas sobre medicación (20; 40%). Como consecuencia, se adelantó una cita programada en 9 casos (14%), mientras que el resto se solucionaron por correo electrónico. En 13 (20%), el motivo de consulta fue burocrático: relacionado con citas (11, 85%) y solicitud de informe (2, 15%). La satisfacción fue generalizada, sin constituir una sobrecarga asistencial excesiva para los facultativos responsables. Conclusiones: La implantación de una consulta por correo electrónico es factible en UTM, facilita la comunicación médico-paciente y la continuidad asistencial con Atención Primaria (AU)

Introduction: The clinical problems of patients with movement disorders (MD) are complex, and the duration and frequency of face-to-face consultations may be insufficient to meet their needs. We analysed the implementation of an e-mail-based query service for our MD unit's patients and their primary care physicians (PCPs). Methods: We retrospectively reviewed all consecutive emails sent and received over a period of 4 months, one year after implementation of the e-mail inquiry system. All patients received the during consultations, and PCPs, during scheduled informative meetings. We recorded and later analysed the profile of the questioner, patients' demographic and clinical data, number of queries, reason for consultation, and actions taken. Results: From 1 January 2015 to 30 April 2015, the service received 137 emails from 63 patients (43% male, mean age 71 ± 10.5) diagnosed with Parkinson's disease (76%), atypical parkinsonism (10%), and others (14%); 116 responses were sent. Twenty (32%) emails were written by patients, 38 (60%) by their caregivers, and 5 (8%) by their PCPs. The reasons for consultation were clinical in 50 cases (80%): 16 (32%) described clinical deterioration, 14 (28%) onset of new symptoms, and 20 (40%) side effects or concerns about medications. In 13 cases (20%), the query was bureaucratic: 11 were related to appointments (85%) and 2 were requests for clinical reports (15%). In response, new appointments were scheduled in 9 cases (14%), while the rest of the questions were answered by email. Patients were satisfied overall and the additional care burden on specialists was not excessive. Conclusions: Implementing an e-mail-based consultation system is feasible in MD units. It facilitates both communication between neurologists and patients and continued care in the primary care setting (AU)

Neuroimagen funcional en el diagnóstico de pacientes con síndrome parkinsoniano: actualización y recomendaciones para el uso clínico / Functional neuroimaging in the diagnosis of patients with Parkinsonism: Update and recommendations for clinical use

Las técnicas de neuroimagen funcional se han utilizado tradicionalmente en la investigación de los pacientes que presentan un síndrome parkinsoniano. Sin embargo, la aparición de radiofármacos comerciales junto a la disponibilidad de equipos de tomografía por emisión de fotón único (SPECT) y más recientemente de la tomografía por emisión de positrones (PET), han permitido su empleo rutinario en la práctica clínica. Precisamente el desarrollo y grado de evidencia clínica alcanzado por los biomarcadores de neuroimagen durante las 2 últimas décadas ha conllevado que progresivamente se estén incluyendo en los criterios clínicos de diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas que cursan con un síndrome parkinsoniano. No obstante, la diversidad de radiofármacos que permiten evaluar la funcionalidad de las vías anatómicas involucradas en la neurodegeneración presente en los diferentes síndromes parkinsonianos (vía nigroestriatal dopaminérgica, actividad neuronal de los ganglios basales y la corteza, inervación simpática miocárdica), junto a las técnicas de neuroimagen (gammagrafía, SPECT y PET) han originado cierta controversia con respecto a la indicación de las pruebas de neuroimagen como exploración complementaria. En esta revisión realizada por un panel de expertos en medicina nuclear y neurología se analizan las técnicas de neuroimagen funcional disponibles haciendo especial énfasis en las consideraciones prácticas del diagnóstico de pacientes con un síndrome parkinsoniano de origen incierto y la valoración de la progresión de la enfermedad de Parkinson (AU)

Functional Neuroimaging has been traditionally used in research for patients with different Parkinsonian syndromes. However, the emergence of commercial radiotracers together with the availability of single photon emission computed tomography (SPECT) and, more recently, positron emission tomography (PET) have made them available for clinical practice. Particularly, the development of clinical evidence achieved by functional neuroimaging techniques over the past two decades have motivated a progressive inclusion of several biomarkers in the clinical diagnostic criteria for neurodegenerative diseases that occur with Parkinsonism. However, the wide range of radiotracers designed to assess the involvement of different pathways in the neurodegenerative process underlying Parkinsonian syndromes (dopaminergic nigrostriatal pathway integrity, basal ganglia and cortical neuronal activity, myocardial sympathetic innervation), and the different neuroimaging techniques currently available (scintigraphy, SPECT and PET), have generated some controversy concerning the best neuroimaging test that should be indicated for the differential diagnosis of Parkinsonism. In this article, a panel of nuclear medicine and neurology experts has evaluated the functional neuroimaging techniques emphazising practical considerations related to the diagnosis of patients with uncertain origin parkinsonism and the assessment Parkinson’s disease progression (AU)

Agonistas dopaminérgicos en la enfermedad de Parkinson / Dopaminergic agonists in Parkinson’s disease

Introducción: Los agonistas dopaminergicos no ergoticos (AD) son tratamientos útiles en la enfermedad de Parkinson (EP). Revisamos la farmacología, el grado de evidencia en cuanto a eficacia y tolerabilidad de pramipexol, ropinirol y rotigotina, y proponemos algunas recomendaciones para su uso en la practica clínica. Desarrollo: En el momento actual se dispone de formas de liberacion prolongada (LP) de pramipexol y ropinirol y de administración transdermica de rotigotina, que contribuyen a una mayor estabilidad plasmatica de los valores del fármaco. En la EP inicial los 3 fármacos mejoran de forma significativa las escalas de incapacidad de los pacientes, retrasan la aparición de discinesias y permiten retrasar la introducción de levodopa. En la EP avanzada reducen el tiempo off, mejoran la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) en on y en off y permiten reducir la dosis total de levodopa. Además, los 3 han sido capaces de inducir una mejora significativa en las escalas de la calidad de vida relacionada con la salud. Las formulas de LP han demostrado la no inferioridad frente a las de liberación inmediata, e incluso una mejor tolerabilidad (ropinirol). A pesar de su buen perfil de seguridad, entre los efectos adversos graves cabe destacar el trastorno de control de impulsos, cuya aparición puede ser precoz, y los accesos de sueño (sleep attacks). Aunque la terapia combinada no ha sido estudiada específicamente, algunas asociaciones (como la de apomorfina y otros AD) pueden ser beneficiosas. El cambio de un AD a otro es factible de un día para otro, aunque en los primeros días puede haber una sumación de efectos adversos dopaminergicos que debe tenerse en cuenta. La suspensión brusca del tratamiento con AD puede inducir un síndrome de deprivacion dopaminergica. La retirada de cualquier AD, en particular pramipexol, se ha asociado a aparición de apatía que puede ser grave. Conclusiones: Los nuevos AD no ergoticos constituyen una opción valida de tratamiento de la EP tanto inicial como avanzada. A pesar de su buen perfil de tolerabilidad, no están exentos de efectos adversos graves, que pueden tener un efecto atoplastico en la EP y que deben monitorizarse

Background: Non-ergoline dopamine agonists (DA) are effective treatments for Parkinson’s disease (PD). This review presents the pharmacology, evidence of efficacy and safety profile of pramipexole, ropinirole, and rotigotine, and practical recommendations are given regarding their use in clinical practice. Results: Extended-release formulations of pramipexole and ropinirole and transdermal continuous delivery rotigotine patches are currently available; these may contribute to stabilizing of plasma levels. In early PD, the three drugs significantly improve disability scales, delay time to dyskinesia and allow a later introduction of levodopa. In late PD they reduced total ’off’-time, improved Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) in both ’on’ and ’off’ state and allowed a reduction in total levodopa dosage. A significant improvement in quality of life scales has also been demonstrated. Extended-release formulations have proved to be non-inferior to the immediate release formulations and are better tolerated (ropinirole). Despite a generally good safety profile, serious adverse events, such as impulse control disorder and sleep attacks, need to be routinely monitored. Although combination therapy has not been addressed in scientific literature, certain combinations, such as apomorphine and another DA, may be helpful. Switching from one DA to another is feasible and safe, although in the first days an overlap of dopaminergic side effects may occur. When treatment with DA is stopped abruptly, dopamine withdrawal syndrome may present. Suspending any DA, especially pramipexole, has been linked to onset of apathy, which may be severe. Conclusions: New non-ergotine DAs are a valuable option for the treatment of both early and late PD. Despite their good safety profile, serious adverse effects may appear; these effects may have a pathoplastic effect on the course of PD and need to be monitored

II Encuentro Nacional de Expertos en Enfermedad de Parkinson: Madrid, 6-7 de Febrero de 2009 / 2nd National Parkinson's Disease Expert Meeting

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Neuroprotección en la enfermedad de Parkinson: análisis a través de la metodología de informadores clave / Neuroprotection in Parkinson’s disease: analysis though group of expert’s methodology

Introducción. La terapia convencional basada en fármacos dopaminérgicosno frena ni ralentiza de modo significativo el cursoprogresivo de la enfermedad de Parkinson (EP). La fase final de la EPse caracteriza por la presencia de síntomas y signos resistentes a laterapia dopaminérgica (depresión, demencia, disartria, caídas, etc.).Es urgente desarrollar terapias que eviten llegar a estas fases deteniendoo retardando la progresión de la enfermedad. Sin embargo,no se dispone de estrategias neuroprotectoras efectivas.Método. Se realizó un estudio de informadores clave en el queexpertos en EP que cumplimentaron un cuestionario de 10 preguntassobre la problemática más importante en el área de la neuroprotecciónen la EP. Tras ello se estableció un consenso sobre la situaciónactual y se sugirieron nuevas direcciones de investigación.Resultados. La mayoría de respuestas coincidieron en la necesidadde nuevos conceptos, en las limitaciones de los actuales modelosanimales o las dificultades de demostrar un efecto protector en humanospor la falta de biomarcadores. Algunos participantes opinanque ya se está ejerciendo un cierto efecto modificador del curso dela enfermedad.Conclusiones. El concepto de neuroprotección debe ser ampliado,los modelos animales deben mejorarse y urge encontrar un biomarcadorfiable para planificar la terapia en fases más precoces ypara determinar el efecto neuroprotector (AU)

Introduction. Currently used antiparkinsonian drugs neitherstop nor slow-down the progressive nature of the disease. The finalphase of PD is characterized by the presence of symptomsand signs resistant to dopaminergic agents, such as depression,dementia, freezing and falls. Therefore, it is urgent to develop therapies able to positively modify this outcome. Despite neuroprotectionis a research priority in PD, no effective strategieshave been found so far.Method. A key informants study was conducted. A group ofexperts in PD fulfilled a questionnaire of 10 questions to explorethe most important topics related to neuroprotection. Afterwardsa consensus about the cur-rent situation of neuroprotection inPD was established and future directions of development weresuggested.Results. Most of the answers emphasized the need of newconcepts, the limitations of animal models and the difficulties inthe difficulties in demonstrating a neuroprotective effects in humansowing to a lack of biomarkers. Some of the experts believethat we are already exerting a disease modifying effect.Conclusions. The concept of neuroprotection should be widened.Animal models should be improved. A reliable biomarkerto start neuroprotective therapies long before the appearance ofmotor symptoms and to evaluate the neuroprotective effect ofany therapy should be urgently developed (AU)

Espasmo hemifacial y arte egipcio / Hemifacial spasm in Egyptian art

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Eficacia de la toxina botulínica tipo A en dos casos de mioclonías abdominales refractarios a la terapia convencional / The effectiveness of Botulinum toxin Type A in two cases of abdominal myoclonias refractory to conventional therapy

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